'스타치맨'은 현재 치료가 불가능한 희귀병 ATTR-CM의 통칭이다.

'아밀로이드 인간'(ATTR-CM)은 '트랜스티레틴 사량체(transthyretin tetramer)가 단량체로 해리되어 아밀로이드 물질로 잘못 접혀 심근 간질에 침착되어 궁극적으로 심실 비대를 유발하는 희귀 심장 질환'입니다. "

이 질병은 극히 드물다. 현재 우리나라에서는 유전적 변이를 지닌 '아밀로이드인'이 명확하게 진단될 수 있는 사례가 400여 명에 불과하며, 그 중 야생형은 '적다'. "전분인" 사례가 50건이 넘습니다. 사실 이는 이 질병이 사회에서 심도 있게 연구되거나 심각하게 받아들여지기 어렵다는 점을 반영하는 것이기도 하다.

얼마 전 충칭의과대학 제1부속병원 심장 아밀로이드증 다학제팀이 충칭에서 처음으로 발생한 야생형 '아밀로이드증' 사례를 다시 한번 진단하는데 성공했다는 소식이 온라인에 보도됐다. 대중의 의식에 들어갔다.

이번 '전분맨' 진단을 받은 환자는 93세 장 삼촌이다. 장 삼촌에 따르면 그는 수년간 고혈압을 앓은 이력이 있으며, 나이가 들수록 일상 활동 후에는 호흡 곤란 및 심계항진 증상이 점점 더 뚜렷해졌습니다. 이 증상을 완화하기 위해 장 삼촌은 항고혈압제를 복용하기 시작했습니다. 약을 복용한 후 혈압이 급격히 떨어지기 시작했고 장 삼촌은 약 사용을 포기했습니다. 이후 장삼촌은 자신이 어떤 질병에 걸렸는지 알아보기 위해 충칭 의과대학 제1부속병원에 검진을 받았고, 최종적으로 야생형 '전분인'이라는 진단을 받았다. 처음에 장 삼촌은 의료진이 희귀한 심장병이라고 설명하기 전까지 그것이 어떤 질병인지 몰랐습니다.

장 아저씨를 진단한 전문가는 "유전적 돌연변이 '전분인' 환자는 더 일찍 발병하는데, 대부분 50~60세 전후에 발생한다. 야생형 '전분인'의 유병률은 나이가 들수록 증가한다"고 설명했다. , 75세 이상의 남성에게 자주 영향을 미치는 것으로 나타났다. “'전분인'은 기본적으로 중장년층과 노년층에서 나타나는 것으로 볼 수 있습니다.

또한 이 질병의 진단율은 상대적으로 낮습니다. 진단 후 환자가 신속하고 적극적으로 치료하지 않으면 일반적으로 2~5년 정도만 생존할 수 있습니다. 현재 "전분인" 치료를 위해 시판되고 있는 인기 있는 저분자 약물은 클로페낙("전분인"을 치료하는 최초이자 유일한 약물)입니다. 이는 환자가 관련 부작용 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있지만 이 질병을 치료할 수는 없습니다. 매우 비싸다. 다행히 2021년에는 클로페낙이 의료보험 카탈로그에 포함될 예정이다.

그래서 이 희귀병에 대해 우리가 할 수 있는 일은 가능한 한 빨리 병원에 가서 진단을 받은 후 조기에 검진과 치료를 하며 좋은 자세를 유지하며 질병이 우리 몸에 미치는 영향을 최소화하는 것입니다. 건강. 해로움.